Гранулоцитопения что это такое симптомы

Агранулоцитоз

Гранулоцитопения что это такое симптомы

Агранулоцитоз – клинико-гематологический синдром, в основе которого лежит резкое уменьшение или отсутствие нейтрофильных гранулоцитов среди клеточных элементов периферической крови. Агранулоцитоз сопровождается развитием инфекционных процессов, ангины, язвенного стоматита, пневмонии, геморрагических проявлений.

Из осложнений часты сепсис, гепатит, медиастинит, перитонит. Первостепенное значение для диагностики агранулоцитоза имеет исследование гемограммы, пунктата костного мозга, обнаружение антинейтрофильных антител.

Лечение направлено на устранение причин, вызвавших агранулоцитоз, предупреждение осложнений и восстановление кроветворения.

Агранулоцитоз – изменение картины периферической крови, развивающееся при ряде самостоятельных заболеваний и характеризующееся снижением количества или исчезновением гранулоцитов. В гематологии под агранулоцитозом подразумевается уменьшение количества гранулоцитов в крови менее 0,75х109/л или общего числа лейкоцитов ниже 1х109/л.

Врожденный агранулоцитоз встречается крайне редко; приобретенное состояние диагностируется с частотой 1 случай на 1200 человек. Женщины страдают агранулоцитозом в 2-3 раза чаще мужчин; обычно синдром выявляется в возрасте старше 40 лет.

В настоящее время в связи с широким использованием в лечебной практике цитотоксической терапии, а также появлением большого количества новых фармакологических средств частота случаев агранулоцитоза значительно увеличилась.

Агранулоцитоз

Миелотоксический агранулоцитоз возникает вследствие подавления продукции клеток-предшественников миелопоэза в костном мозге. Одновременно в крови отмечается снижение уровня лимфоцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов.

Данный вид агранулоцитоза может развиваться при воздействии на организм ионизирующего излучения, цитостатических препаратов и других фармакологических средств (левомицетина, стрептомицина, гентамицина, пенициллина, колхицина, аминазина) и др.

Иммунный агранулоцитоз связан с образованием в организме антител, действие которых обращено против собственных лейкоцитов.

Возникновение гаптенового иммунного агранулоцитоза провоцирует прием сульфаниламидов, НПВС-производных пиразолона (амидопирина, анальгина, аспирина, бутадиона), препаратов для терапии туберкулеза, сахарного диабета, гельминтозов, которые выступают в роли гаптенов.

Они способны образовывать комплексные соединения с белками крови или оболочками лейкоцитов, становясь антигенами, по отношению к которым организм начинает продуцировать антитела. Последние фиксируются на поверхности белых кровяных телец, вызывая их гибель.

В основе аутоиммунного агранулоцитоза лежит патологическая реакция иммунной системы, сопровождающаяся образованием антинейтрофильных антител. Такая разновидность агранулоцитоза встречается при аутоиммунном тиреоидите, ревматоидном артрите, системной красной волчанке и других коллагенозах.

Агранулоцитоз, развивающийся при некоторых инфекционных заболеваниях (гриппе, инфекционном мононуклеозе, малярии, желтой лихорадке, брюшном тифе, вирусном гепатите, полиомиелите и др.) также имеет иммунный характер.

Выраженная нейтропения может сигнализировать о хроническом лимфолейкозе, апластической анемии, синдроме Фелти, а также протекать параллельно с тромбоцитопенией или гемолитической анемией.

Врожденный агранулоцитоз является следствием генетических нарушений.

Патологические реакции, сопровождающие течение агранулоцитоза, в большинстве случаев представлены язвенно-некротическими изменениями кожи, слизистой оболочки полости рта и глотки, реже – конъюнктивальной полости, гортани, желудка.

Некротические язвы могут возникать в слизистой кишечника, вызывая перфорацию кишечной стенки, развитие кишечных кровотечений; в стенке мочевого пузыря и влагалища.

При микроскопии участков некроза обнаруживается отсутствие нейтрофильных гранулоцитов.

https://www.youtube.com/watch?v=84MNRKaMXm8

Гранулоцитами называются лейкоциты, в цитоплазме которых при окрашивании определяется специфическая зернистость (гранулы). Гранулоциты вырабатываются в костном мозге, поэтому относятся к клеткам миелоидного ряда.

Они составляют самую многочисленную группу лейкоцитов. В зависимости от особенностей окрашивания гранул эти клетки подразделяются на нейтрофилы, эозинофилы и базофилы – они различаются по своим функциям в организме.

На долю нейтрофильных гранулоцитов приходится до 50-75% всех белых кровяных телец. Среди них различают зрелые сегментоядерные (в норме 45-70%) и незрелые палочкоядерные нейтрофилы (в норме 1-6%).

Состояние, характеризующееся повышением содержания нейтрофилов, носит название нейтрофилии; в случае понижения количества нейтрофилов говорят о нейтропении (гранулоцитопении), а в случае отсутствия – об агранулоцитозе.

В организме нейтрофильные гранулоциты выполняют роль главного защитного фактора от инфекций (главным образом, микробных и грибковых).

При внедрении инфекционного агента нейтрофилы мигрируют через стенку капилляров и устремляются в ткани к очагу инфекции, фагоцитируют и разрушают бактерии своими ферментами, активно формируя местный воспалительный ответ.

При агранулоцитозе реакция организма на внедрение инфекционного возбудителя оказывается неэффективной, что может сопровождаться развитием фатальных септических осложнений.

В первую очередь, агранулоцитозы подразделяются на врожденные и приобретенные. Последние могут являться самостоятельным патологическим состоянием или одним из проявлений другого синдрома. По ведущему патогенетическому фактору различают миелотоксический, иммунный гаптеновый и аутоиммунный агранулоцитоз. Также выделяют идиопатическую (генуинную) форму с неустановленной этиологией.

По особенностям клинического течения дифференцируют острые и рецидивирующие (хронические) агранулоцитозы. Тяжесть течения агранулоцитоза зависит от количества гранулоцитов в крови и может быть легкой (при уровне гранулоцитов 1,0–0,5х109/л), средней (при уровне менее 0,5х109/л) или тяжелой (при полном отсутствии гранулоцитов в крови).

Клиника иммунного агранулоцитоза обычно развивается остро, в отличие от миелотоксического и аутоиммунного вариантов, при которых патологические симптомы возникают и прогрессируют постепенно. К ранними манифестным проявлениям агранулоцитоза относятся лихорадка (39-40°С), резкая слабость, бледность, потливость, артралгии.

Характерны язвенно-некротический процессы слизистой оболочки рта и глотки (гингивиты, стоматиты, фарингиты, ангины), некротизация язычка, мягкого и твердого нёба. Данные изменения сопровождаются саливацией, болью в горле, дисфагией, спазмом жевательной мускулатуры.

Отмечается регионарный лимфаденит, умеренное увеличение печени и селезенки.

Для миелотоксического агранулоцитоза типично возникновение умеренно выраженного геморрагического синдрома, проявляющегося кровоточивостью десен, носовыми кровотечениями, образованием синяков и гематом, гематурией.

При поражении кишечника развивается некротическая энтеропатия, проявлениями которой служат схваткообразные боли в животе, диарея, вздутие живота.

При тяжелой форме возможны осложнения в виде прободения кишечника, перитонита.

При агранулоцитозе у больных могут возникать геморрагические пневмонии, осложняющиеся абсцессами и гангреной легкого. При этом физикальные и рентгенологические данные бывают крайне скудными. Из числа наиболее частых осложнений возможны перфорация мягкого нёба, сепсис, медиастинит, острый гепатит.

Группу потенциального риска по развитию агранулоцитоза составляют пациенты, перенесшие тяжелое инфекционное заболевание, получающие лучевую, цитотоксическую или иную лекарственную терапию, страдающие коллагенозами.

Из клинических данных диагностическое значение представляет сочетание гипертермии, язвенно-некротических поражений видимых слизистых и геморрагических проявлений.

Назначаются следующие лабораторные исследования:

  • Общий анализ крови. Картина периферической крови характеризуется лейкопенией (1-2х109/л), гранулоцитопенией (менее 0,75х109/л) или агранулоцитозом, умеренной анемией, при тяжелых степенях – тромбоцитопенией.
  • Миелограмма. При исследовании миелограммы выявляется уменьшение количества миелокариоцитов, снижение числа и нарушение созревания клеток нейтрофильного ростка, наличие большого количества плазматических клеток и мегакариоцитов.
  • Анализ на антитела. Для подтверждения аутоиммунного характера агранулоцитоза производится определение антинейтрофильных антител.

Всем пациентам с агранулоцитозом показано проведение рентгенографии легких, повторные исследования крови на стерильность, исследование биохимического анализа крови, консультация стоматолога и отоларинголога. Дифференцировать агранулоцитоз необходимо от острого лейкоза, гипопластической анемии. Также необходимо исключение ВИЧ-статуса.

Пациенты с верифицированным агранулоцитозом должны быть госпитализированы в отделении гематологии. Больные помещаются в палату-изолятор с асептическими условиями, где проводится регулярное кварцевание, ограничивается посещение, медицинский персонал работает только в шапочках, масках и бахилах. Эти меры направлены на предупреждение инфекционных осложнений.

В случае развития некротической энтеропатии осуществляется перевод больного на парентеральное питание.

Пациентам с агранулоцитозом необходим тщательный уход за полостью рта (частые полоскания рта антисептическими растворами, смазывание слизистых оболочек).

Терапия агранулоцитоза начинается с устранения этиологического фактора (отмены миелотоксических препаратов и химических веществ и т. д.).

Для профилактики гнойной инфекции назначаются неабсорбируемые антибиотики, противогрибковые препараты.

Показано внутривенное введение иммуноглобулина и антистафилококковой плазмы, трансфузии лейкоцитарной массы, при геморрагическом синдроме – тромбоцитарной массы.

При иммунном и аутоиммунном характере агранулоцитоза назначаются глюкортикоиды в высоких дозах. При наличии в крови ЦИК и антител проводится плазмаферез. В комплексном лечении агранулоцитоза используются стимуляторы лейкопоэза.

Неблагоприятный прогноз наблюдается при развитии тяжелых септических осложнений, повторном развитии гаптеновых агранулоцитозов. Профилактика агранулоцитоза, главным образом, заключается в проведении тщательного гематологического контроля во время курса лечения миелотоксическими препаратами, исключении повторного приема лекарств, ранее вызвавших у больного явления иммунного агранулоцитоза.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/hematologic/agranulocytosis

Агранулоцитоз: симптомы, диагностика, лечение, причины – МОГБУЗ Поликлиника № 2

Гранулоцитопения что это такое симптомы

Гранулоциты

Агранулоцитоз — тяжёлая патология, при которой разрушается ряд клеток иммунитета. Представляет опасность из-за быстрого развития осложнений.

Защиту организма от всевозможных вирусов и бактерий обеспечивают лейкоциты, большая часть из которых относится к гранулоцитам, то есть клеткам, содержащим гранулы. Гранулоциты включают в себя базофилы, нейтрофилы и эозинофилы.

Эти клетки выполняют функции по очистке крови от патогенных частиц и омертвевших клеток. Без них организм не в состоянии справиться с болезнетворными микробами, окружающими нас повсюду, а также поддерживать кровь стерильной.

Агранулоцитоз — состояние, при котором значительно снижается количество зернистых клеток, в некоторых случаях они исчезают полностью.

В норме лейкоциты занимают от 4 — 9 * 109/л, на фоне агранулоцитоза их количество уменьшается до 1,5 * 109/л, при этом зернистые клетки составляют менее 0,75 * 109/л либо отсутствуют.

По мере развития патологии увеличивается количество дисфункций в организме, иммунная система не в состоянии бороться с инфекциями, что провоцирует ряд необратимых осложнений. Своевременное лечение позволяет восстановить концентрацию гранулоцитов в крови.

Уменьшение количества гранулоцитов происходит из-за разрушения зернистых клеток наряду с неспособностью костного мозга вырабатывать достаточное их количество. Причины появления патологии изучаются многими учёными мира, но некоторые элементы развития агранулоцитоза остаются невыясненными.

Классификация агранулоцитоза

Лекарственные препараты могут стать причиной агранулоцитоза

В зависимости от факторов, вызвавших угнетение зернистых лейкоцитов, разделяют 3 вида патологии.

  1. Иммунный включает в себя гаптеновый и аутоиммунный.
    1. Гаптеновый. Возникает в следствие употребления медикаментов, поэтому его ещё называют лекарственным. Происходит разрушение зернистых клеток из-за неверного формирования иммунных реакций, в которых принимают участие гаптены. Гаптены — простые химические вещества, которые при присоединении к некоторым высокомолекулярным соединениям могут вызвать патологическую реакцию. Содержатся гаптены в ряде медицинских препаратов.
    2. Аутоиммунный. В организме образуются антитела, направленные на разрушение собственных клеток организма, в частности гранулоцитов. Такой сбой в иммунной системе вызывается рядом заболеваний.
  2. Миелотоксический. Может сопровождаться острой лучевой болезнью, возникающей при внешнем облучении радиацией, а также быть следствием интоксикации и ряда заболеваний. В редких случаях возможной причиной может стать врождённая аномалия. При этом формирование новых гранулоцитов уменьшается либо прекращается из-за подавления функций костного мозга.
  3. Идиопатический. Агранулоцитоз возникает по неизвестной причине.

Причины развития агранулоцитоза

Прием изониазида может вызвать развитие агранулоцитоза

Каждый из видов патологии спровоцирован рядом специфичных факторов.

Гаптеновая форма заболевания проявляется из-за приёма лекарственных препаратов. При этом причина, по которой на фоне приёма лекарств нарушается процесс кроветворения, до конца не ясна. Предполагается, что некоторые пациенты проявляют особую чувствительность к составляющим лекарственных средств. Агранулоцитоз возникает при приёме:

  • мочегонного средства Ацетазоламид;
  • анальгетиков группы пиразолонов (Анальгин, Аминофеназон, Феназон);
  • анальгетиков с содержанием ацетилсалициловой кислоты (Аспирин, Терапин, Кардиопирин);
  • анальгетиков группы анилидов (Фенацетин, Ацетофенетидин, Фенин);
  • противовоспалительных (Трибузон, Фенилбутазон, Индометацин);
  • производных барбитуровой кислоты (Барбитал, Буталбитал, Фенобарбитал);
  • противотуберкулёзного препарата Изониазид;
  • антиаритмических средств (Новокаинамид, Проиканамид);
  • психотропных лекарственных средств (Мепротан, Мепробамат);
  • сульфаниламидов (Сульфален, Сульфаэтидол);
  • антибиотиков (Триметоприм, Метициллин).

Системная красная волчанка как причина аутоиммунного агранулоцитоза

Аутоиммунная форма возникает как следствие заболеваний:

  • красная волчанка,
  • ревматоидный артрит,
  • системная склеродермия,
  • гранулематоз Вегенера,
  • вирусный гепатит,
  • лимфома.

Миелотоксическую форму вызывают:

  • острый лейкоз,
  • опухоли костного мозга,
  • радиоактивное излучение,
  • отравление ядами (мышьяк, бензол, ртуть).

Симптомы и признаки при агранулоцитозе

Симптомы агранулоцитоза зависят от основной патологии

В связи с тем, что иммунная система не может противостоять патогенным микроорганизмам, происходят поражения тканей и органов. Первые симптомы могут значительно различаться при разных формах патологии.

Лекарственный агранулоцитоз проявляется очень быстро: температура тела повышается до 40 градусов, появляется неприятный запах из рта и боль в горле. Миелотоксическая форма может развиваться медленнее, симптомами являются: вялость, головокружение, учащённое сердцебиение. Аутоиммунная форма сопровождается потерей веса, болями в суставах, покраснением кожных покровов.

Постепенно в патологический процесс вовлекаются многие органы.

Одной из первых страдает ротовая полость: появляются язвенные образования во рту, дёсна начинают кровоточить, слизистая оболочка рта становится отёчной, на миндалинах заметен серый налёт.

Вместе с этим, либо в последствии, поражаются ткани желудочно-кишечного тракта, половых органов, печени. Симптомы могут проявляться нарушением стула, болями в различных областях тела, рвотой.

Характерной особенностью развития агранулоцитоза является разрушение слизистых оболочек щёк и ротовой полости.

Диагностика

Агранулоцитоз подлежит комплексной лабораторной диагностике

Пациента направляют на выявление возможной патологии в случае характерных симптомов либо после лучевой терапии. Диагностика включает в себя:

  • развёрнутый клинический анализ крови — определяется количество гранулоцитов;
  • общий клинический анализ мочи — на наличие в моче белка;
  • серологические исследования — оценка уровня антител на основе сыворотки крови;
  • исследование образца костного мозга — для определения патологий кроветворения;
  • исследование крови на стерильность — для выявления стадии развития патологии.

Также необходима консультация отоларинголога, стоматолога, проведение рентгенографии лёгких.

Лечение агранулоцитоза

Лечение агранулоцитоза — обязательно!

  • Первым делом необходимо устранить фактор, вызывавший патологию. Чаще всего именно лекарственные препараты и облучение провоцируют снижение числа зернистых лейкоцитов.
  • Пациента помещают в стерильную палату, куда допускается только медицинский персонал в масках, а воздух регулярно обеззараживается.
  • Если слизистые ткани пищеварительных органов повреждены, назначается питание путём внутривенного вливания.
  • Применяются антибиотики широкого спектра действия, при этом инъекции производятся внутривенно, во избежание абсцесса.
  • Проводится заместительная терапия белков плазмы путём введения иммуноглобулинов.
  • При необходимости назначается ряд противовирусных и противогрибковых препаратов.
  • Осуществляется переливание лейкоцитарной массы при агранолуцитозах, не связанных с аутоиммунными заболеваниями.
  • Если выявлена аутоиммунная форма патологии, пациенту назначаются глюкокортикоиды.
  • Может потребоваться пересадка костного мозга для возрождения нормального процесса кроветворения.

Меры профилактики

«Нет» бесконтрольному приему медикаментов

Пациент, у которого была обнаружена гаптеновая форма заболевания, должен помнить, что при употреблении лекарства, вызвавшего агранулоцитоз, процесс угнетения иммунных клеток повторится.

То же касается лучевой терапии — если она послужила причиной один раз, то послужит и в дальнейшем.

Если отменить терапию радиацией либо лекарствами невозможно, на фоне их приёма должен проводиться постоянный контроль.

Профилактика патологии для людей, не сталкивавшихся ранее с агранулоцитозом, заключается в недопущении передозировок лекарственных средств, исключении самолечения при любом заболевании. Также необходимо избегать воздействия различных ядов на организм и радиации.

Возможные последствия и осложнения

Последствия патологии развиваются быстро, что приводит к риску летальности. При агранулоцитозе вредоносные частицы, не встречая сопротивления, разрушают ткани органов.

Наиболее частые осложнения:

  • сепсис,
  • пневмония,
  • токсическое поражение печени,
  • ларингоспазмы,
  • асфиксия (удушение),
  • повреждение слизистых оболочек пищеварительного тракта.

Принятые вовремя меры позволяют избежать тяжёлых последствий и полностью восстановить естественную циркуляцию зернистых лейкоцитов в кровяном русле.

Источник:

Агранулоцитоз

Агранулоцитоз – клинико-гематологический синдром, в основе которого лежит резкое уменьшение или отсутствие нейтрофильных гранулоцитов среди клеточных элементов периферической крови. Агранулоцитоз сопровождается развитием инфекционных процессов, ангины, язвенного стоматита, пневмонии, геморрагических проявлений.

Из осложнений часты сепсис, гепатит, медиастинит, перитонит. Первостепенное значение для диагностики агранулоцитоза имеет исследование гемограммы, пунктата костного мозга, обнаружение антинейтрофильных антител.

Лечение направлено на устранение причин, вызвавших агранулоцитоз, предупреждение осложнений и восстановление кроветворения.

Агранулоцитоз – изменение картины периферической крови, развивающееся при ряде самостоятельных заболеваний и характеризующееся снижением количества или исчезновением гранулоцитов. В гематологии под агранулоцитозом подразумевается уменьшение количества гранулоцитов в крови менее 0,75х109/л или общего числа лейкоцитов ниже 1х109/л.

Врожденный агранулоцитоз встречается крайне редко; приобретенное состояние диагностируется с частотой 1 случай на 1200 человек. Женщины страдают агранулоцитозом в 2-3 раза чаще мужчин; обычно синдром выявляется в возрасте старше 40 лет.

В настоящее время в связи с широким использованием в лечебной практике цитотоксической терапии, а также появлением большого количества новых фармакологических средств частота случаев агранулоцитоза значительно увеличилась.

Агранулоцитоз

В первую очередь, агранулоцитозы подразделяются на врожденные и приобретенные. Последние могут являться самостоятельным патологическим состоянием или одним из проявлений другого синдрома. По ведущему патогенетическому фактору различают миелотоксический, иммунный гаптеновый и аутоиммунный агранулоцитоз. Также выделяют идиопатическую (генуинную) форму с неустановленной этиологией.

По особенностям клинического течения дифференцируют острые и рецидивирующие (хронические) агранулоцитозы. Тяжесть течения агранулоцитоза зависит от количества гранулоцитов в крови и может быть легкой (при уровне гранулоцитов 1,0–0,5х109/л), средней (при уровне менее 0,5х109/л) или тяжелой (при полном отсутствии гранулоцитов в крови).

Роль гранулоцитов в организме

Гранулоцитами называются лейкоциты, в цитоплазме которых при окрашивании определяется специфическая зернистость (гранулы). Гранулоциты вырабатываются в костном мозге, поэтому относятся к клеткам миелоидного ряда.

Они составляют самую многочисленную группу лейкоцитов. В зависимости от особенностей окрашивания гранул эти клетки подразделяются на нейтрофилы, эозинофилы и базофилы – они различаются по своим функциям в организме.

На долю нейтрофильных гранулоцитов приходится до 50-75% всех белых кровяных телец. Среди них различают зрелые сегментоядерные (в норме 45-70%) и незрелые палочкоядерные нейтрофилы (в норме 1-6%).

Состояние, характеризующееся повышением содержания нейтрофилов, носит название нейтрофилии; в случае понижения количества нейтрофилов говорят о нейтропении (гранулоцитопении), а в случае отсутствия – об агранулоцитозе.

В организме нейтрофильные гранулоциты выполняют роль главного защитного фактора от инфекций (главным образом, микробных и грибковых).

При внедрении инфекционного агента нейтрофилы мигрируют через стенку капилляров и устремляются в ткани к очагу инфекции, фагоцитируют и разрушают бактерии своими ферментами, активно формируя местный воспалительный ответ. При агранулоцитозе реакция организма на внедрение инфекционного возбудителя оказывается неэффективной, что может сопровождаться развитием фатальных септических осложнений.

Миелотоксический агранулоцитоз возникает вследствие подавления продукции клеток-предшественников миелопоэза в костном мозге. Одновременно в крови отмечается снижение уровня лимфоцитов, ретикулоцитов, тромбоцитов.

Данный вид агранулоцитоза может развиваться при воздействии на организм ионизирующего излучения, цитостатических препаратов и других фармакологических средств (левомицетина, стрептомицина, гентамицина, пенициллина, колхицина, аминазина) и др.

Иммунный агранулоцитоз связан с образованием в организме антител, действие которых обращено против собственных лейкоцитов.

Возникновение гаптенового иммунного агранулоцитоза провоцирует прием сульфаниламидов, НПВС-производных пиразолона (амидопирина, анальгина, аспирина, бутадиона), препаратов для терапии туберкулеза, сахарного диабета, гельминтозов, которые выступают в роли гаптенов.

Они способны образовывать комплексные соединения с белками крови или оболочками лейкоцитов, становясь антигенами, по отношению к которым организм начинает продуцировать антитела. Последние фиксируются на поверхности белых кровяных телец, вызывая их гибель.

В основе аутоиммунного агранулоцитоза лежит патологическая реакция иммунной системы, сопровождающаяся образованием антинейтрофильных антител. Такая разновидность агранулоцитоза встречается при аутоиммунном тиреоидите, ревматоидном артрите, системной красной волчанке и других коллагенозах.

Источник: https://gp2.su/zdorove/agranulotsitoz-simptomy-diagnostika-lechenie-prichiny.html

Гранулоцитопения: что это такое, симптомы и лечение патологии

Гранулоцитопения что это такое симптомы

Гранулоцитопения — состояние, характеризующееся снижением количества гранулоцитов, в основном нейтрофилов, или их полным отсутствием в периферической крови.

Существует мнение, что при уровне гранулоцитов ниже 0,75*109/л и общем числе лейкоцитов менее 1*109/л следует употреблять термин «агранулоцитоз». Однако принцип использования терминов в соответствии со степенью поражения гранулоцитопоэза не соблюдается: в зарубежной литературе чаще встречаются понятия «гранулоцито- или нейтропения», в отечественной — «агранулоцитоз».

Единой классификации гранулоцитопений пока не существует.

Приводятся классификации, основанные на этиологическом (не лекарственно или лекарственно обусловленные, лучевые, идиопатические), патогенетическом (токсические, иммунные, лучевые), генетическом (врожденные, наследственные, приобретенные) принципах, а также особенностях клинического течения заболевания (острые, подострые, хронические, рецидивирующие, циклические).

Мы считаем, что гранулоцитопении можно прежде всего разделить на 2 большие группы — врожденные и приобретенные. Такое подразделение носит условный характер.

Так, хотя к врожденным логично было бы отнести все нарушения гранулоцитопоэза, выявляемые уже при рождении ребенка, врожденная изоиммунная нейтропения детей причислена к группе приобретенных, как приобретенная в неонатальном периоде.

Не вызывает сомнений, что у части больных гранулоцитопения, трактуемая как приобретенная, может быть связана с врожденной дефектностью клеток гранулоцитарного ряда, в силу чего они становятся своеобразной «мишенью» для тех или иных веществ, обычно не повреждающих клетки.

Наконец, нельзя исключить, что среди так называемых идиопатических гранулоцитопений, которые расцениваются как приобретенные неустановленной этиологии, возможно, окажутся обусловленные генетическими аномалиями клеток или их микроокружения.

Источник:

Гранулопения у детей что это такое

Лимфоцитоз у взрослых диагностируется, когда количество лимфоцитов превышает 2900 на микролитр крови. У детей нормальный уровень лимфоцитов меняется с возрастом. Это бывает неожиданностью и случайным открытием — существует ряд заболеваний, при которых часто наблюдается лимфоцитоз.

У грудных детей абсолютный лимфоцитоз может быть диагностирован при уровне лимфоцитов более 9000 на микролитр, у дошкольников — более 7000 на микролитр.

Лимфоцитоз часто встречается у маленьких детей, так как они наиболее подвержены различным инфекциям, которые и сопровождаются этим нарушением.

Если инфекции лечить своевременно и правильно, то лимфоцитоз быстро пройдет вместе с основным заболеванием.

Относительный лимфоцитоз характерен для гриппа и некоторых воспалительных заболеваний. Относительный лимфоцитоз и является абсолютно физиологичным состоянием для ребенка до 5-ти летнего возраста. В стандартных бланках результатов анализов эти моменты, как правило, не учитываются, и указываются нормальные показатели для взрослых.

Лимфоцитоз, т. е. увеличение числа лимфоцитов, характерен для многих детских инфекций, прежде всего инфекций вирусных.

Относительное повышение количества лимфоцитов с параллельным снижением количества нейтрофилов, может быть следствием перенесенной вирусной инфекции.

Лимфоцитоз — нападение на иммунитет

Гранулоцитами называются лейкоциты, которые состоят из зернистой структуры. Это структура состоит из гранул, наполненных биологическими веществами. Появляются такие гранулы в костном мозге и живут они не долго, примерно около трех дней.

Эти клетки настоящие защитники организма, они первыми формируют иммунитет при воспалительных и инфекционных заболеваниях, а также при аллергических реакций. У женщин этих клеток больше, чем у мужчин.

Чтобы узнать какое количество их в организме человека делается клинический анализ крови.

Бывает  три вида гранулоцитов – нейтрофилы, эозинофилы, базофилы. Большая их часть  нейтрофильные гранулоциты,  которые схватывают  все не нужные организму бактерии и частицы, поглощают их и, погибая, оставляют возникающий при этом гной. Это и есть разрушенные клетки — гранулоцитов и возбудителей инфекции.

Гранулоциты нейтрофильные, выделяя антитела, защищают против опасных бактерий и микроорганизмов. Эти клетки повышаются в крови во время вирусных заболеваниях.

Нейтрофильные  в свою очередь тоже делятся на незрелые гранулоциты, зрелые и не полностью зрелые. Незрелых в крови практически нет, исключение, новорожденные дети и беременные женщины.

Норма гранулоцитов

Гранулоциты норма у детей:

  • до года: зрелых – 15-30%, незрелых – до 4%;
  • от 1 до 6 лет: зрелых – 25-60%, незрелых – до 5%;
  • от 7 до 12 лет: зрелых – 35-65%, незрелых – до 5%;
  • от 13 до 15 лет: зрелых – 40-65%, незрелых – до 6%;
  • от 15 лет: зрелых – 45-70%, незрелых 1-5%.

Повышенный уровень

Почему незрелые гранулоциты повышены? причина могут быть физиологическими: у новорожденных, у беременных женщин, стрессовое состояние у организма, а также физические нагрузки и прием пищи может послужить повышением гранулоцитов.

Гранулоциты повышены? причины могут находиться в следующих патологиях:

  • воспалительные инфекционные заболевания,
  • при аллергии,
  • при интоксикационных синдромах, таких как лихорадка,
  • рвота,
  • отсутствие аппетита,
  • а также ишемическая  болезнь сердца,
  • злокачественные опухоли,
  • кровотечения и подагре.

Повышение гранулоцитов процесс воспалительного характера, а также болезни крови такие, как лейкоз, анемия, язвы могут привести к увеличению гранулоцитов.

Пониженное содержание гранулоцитов

Гранулоциты понижены? что это значит? Понижение значения гранулоцитов говорит о восприимчивости к инфекциях дыхательной системы, а также изменение гранулоцитов может при вирусной инфекции, при коллагенозах, при гематологической патологии.

Если гранулоциты понижены у ребенка грудного возраста, то это возможно в связи с таким заболеванием как нейтропения. Клетки нейтрофилы не вырабатываются должным образом, вследствие они не могут устоять к инфекциям, поэтому  у ребенка могут проявиться бактериальные инфекцияи таких как стоматит, пневмония, кровоточивость десен. Для такого ребенка назначается определенная терапия.

Источник:

Что такое Лейкопении и агранулоцитозы

Гранулоцитопения (granulocytopenia) — уменьшение количества гранулоцитов (разновидности лейкоцитов) в крови.

Резко выраженная лейкопения сопровождается обычно резким понижением количества нейтрофилов в периферической крови и носит название агранулоцитоза.

В клинических проявлениях миелотоксического и иммунного агранулоцитозов имеются различия. Причины гранулоцитопении при всем их разнообразии разделяются на экзогенные (действующие извне), эндогенные (возникающие в самом организме) и наследственные.

Различают гаптеновый иммунный агранулоцитоз и аутоиммунный. При иммунном агранулоцитозе со стороны крови отмечается лейкопения, абсолютный агранулоцитоз. В ряде случаев возможен «агранулоцитарный старт» острого лейкоза, который в начале заболевания ошибочно квалифицируется как агранулоцитоз.

В отличие от апластической анемии при агранулоцитозе нет анемического и тромбоцитопенического синдрома. В терапии иммунного агранулоцитоза основную роль играют кортикостероидные гормоны.

Прогноз при иммунном агранулоцитозе относительно благоприятен. При миелотоксическом агранулоцитозе прогноз зависит от тяжести поражения. В частности, должен быть абсолютно исключен медикамент, вызвавший агранулоцитоз или лейкопению.

Однако не следует забывать, что гранулоцитопения может быть первым проявлением агранулоцитоза или наблюдаться в периоды ремиссии последнего. Это имеет непосредственное отношение к дифференциальной диагностике агранулоцитоза на различных этапах его развития.

В подобных случаях к гранулоцитопении вначале присоединяется тромбоцитопения с геморрагическим диатезом. Агранулоцитоз начинается с гранулоцитопении; началом при гипоапластической анемии является анемический синдром.

Агранулоцитоз обратим. Гранулоцитопения Гранулоцитопения (granulocytopenia; Гранулоцит + греч. penia бедность, недостаток) уменьшенное содержание гранулоцитов в периферической крови. 1. Малая медицинская энциклопедия. Для многих форм агранулоцитоза патогенез изучен недостаточно.

Механизм индивидуальной реакции организма на введение медикамента при гаптеновом агранулоцитозе до конца не изучен. Однажды возникнув, гаптеновый агранулоцитоз будет неизменно повторяться при введении в организм того же препарата — гаптена.

Агранулоцитоз (алейкия, гранулоцитопения)

Характерны (особенно при лекарственном агранулоцитозе) острое начало и быстрое нарастание клинических симптомов. При гаптеновом агранулоцитозе развитие болезни бурное.

Лишь при восстановлении количества гранулоцитов в крови клиническая картина пневмонии становится типичной.

Агранулоцитоз — причины, виды, симптомы, лечение

При гаптеновом агранулоцитозе введение глюкокортикоидов не эффективно. Но лейкопения и нейтропения могут быть проявлением нарушения костномозгового кроветворения при системной патологии крови: остром лейкозе, гипо– и апластических состояниях.

В последние годы выделяется особая группа наследственных нейтропении (постоянные и периодические нейтропении). Кроме того, лейкопении могут носить симптоматический характер в виде непостоянного гематологического признака при некоторых заболеваниях.

Костный мозг нормален. Иммунный агранулоцитоз, связанный с приемом медикаментов гаптенового ряда, чаще развивается остро, с быстрым нарастанием симптомов. Некротическая ангина является классическим проявлением агранулоцитоза.

Лечение и профилактика агранулоцитоза

Без каких-либо субъективных признаков болезни в крови снижается содержание лейкоцитов и, как правило, ретикулоцитов и тромбоцитов. К инфекционным осложнениям агранулоцитоза относятся также сепсис (нередко стафилококковый), медиастинит (воспаление средостения) и пневмонии.

Диагноз агранулоцитоза следует обязательно дифференцировать с острым лейкозом (его лейкопенической формой). Одними из таких мероприятий являются контроль за составом крови у них и своевременные мероприятия по обеспечению мер безопасности.

В настоящее время в клинике применяется значительное количество препаратов, обладающих способностью стимулировать созревание гранулоцитов. Однако лечебная эффективность этих препаратов оправдана лишь при умеренной лейкопении, особенно медикаментозной.

Лечение бактериальных осложнений антибиотиками должно быть неотложным с первых дней диагностирования агранулоцитоза. При иммунном агранулоцитозе лечение антибиотиками проводят до восстановления лейкограммы и ликвидации бактериальных осложнений.

Восстановление белого ростка костного мозга в таких случаях идет быстро.

Больным миелотоксическим агранулоцитозом стероидные гормоны противопоказаны. Лица, болевшие агранулоцитозом, нуждаются в диспансерном наблюдении. Это особенно относится к тем больным, которые выписываются из стационара в удовлетворительном состоянии с достаточным числом лейкоцитов (3000–4000), но нередко с низким содержанием гранулоцитов.

Причины и патогенез иммунного агранулоцитоза и лейкопении

Периодический гематологический контроль периферической крови больных позволяет обнаружить постепенное падение числа гранулоцитов. Профилактика реальна при условии известной причины развития данного заболевания.

Раньше ученые докладывали, что чай и кофе в состояние защищать от развития таких патологий мозга, как болезни Паркинсона и Альцгеймера. Этиологией агранулоцитоза, развившегося на фоне того или иного заболевания, может быть токсико-аллергическое действие применяемых медикаментозных средств.

Источник: https://glcgb.ru/hirurgiya/granulotsitopeniya-chto-eto-takoe-simptomy-i-lechenie-patologii.html

Ваше Давление
Добавить комментарий