Легочная гипертензия при пороке сердца

Легочная гипертензия

Легочная гипертензия – угрожающее патологическое состояние, обусловленное стойким повышением кровяного давления в сосудистом русле легочной артерии.

Нарастание легочной гипертензии носит постепенный, прогрессирующий характер и в конечном итоге вызывает развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, приводящей к гибели пациента.

Наиболее часто легочная гипертензия встречается у молодых женщин 30-40 лет, которые страдают этим заболеванием в 4 раза чаще мужчин.

Малосимптомное течение компенсированной легочной гипертензии приводит к тому, что она нередко диагностируется лишь в тяжелых стадиях, когда у пациентов возникают нарушения сердечного ритма, гипертонические кризы, кровохарканье, приступы отека легких. В лечении легочной гипертензии применяют вазодилататоры, дезагреганты, антикоагулянты, кислородные ингаляции, мочегонные средства.

Критериями диагностики легочной гипертензии служат показатели среднего давления в легочной артерии свыше 25 мм рт. ст. в состоянии покоя (при норме 9–16 мм рт. ст.) и свыше 50 мм рт. ст. при нагрузке.

Различают первичную легочную гипертензию (как самостоятельное заболевание) и вторичную (как осложненный вариант течения болезней органов дыхания и кровообращения).

Легочная гипертензия

Достоверные причины развития легочной гипертензии не определены. Первичная легочная гипертензия является редким заболеванием с неизвестной этиологией. Предполагается, что к ее возникновению имеют отношение такие факторы, как аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит), семейный анамнез, прием оральной контрацепции.

В развитии вторичной легочной гипертензии могут играть роль многие заболевания и пороки сердца, сосудов и легких.

Наиболее часто вторичная легочная гипертензия является следствием застойной сердечной недостаточности, митрального стеноза, дефекта межпредсердной перегородки, хронических обструктивных заболеваний легких, тромбоза легочных вен и ветвей легочной артерии, гиповентиляции легких, ИБС, миокардита, цирроза печени и др.

Считается, что риск развития легочной гипертензии более высок у ВИЧ-инфицированных пациентов, наркоманов, людей, принимающих препараты для подавления аппетита. По-разному каждое из этих состояний может вызывать повышение кровяного давления в легочной артерии.

Развитию легочной гипертензии предшествует постепенное сужение просвета мелких и средних сосудистых ветвей системы легочной артерии (капилляров, артериол) вследствие утолщения внутренней сосудистой оболочки – эндотелия. При тяжелой степени поражения легочной артерии возможна воспалительная деструкция мышечного слоя сосудистой стенки. Повреждение стенок сосудов приводит к развитию хронического тромбоза и сосудистой облитерации.

Перечисленные изменения в сосудистом русле легочной артерии вызывают прогрессирующее повышение внутрисосудистого давления, т. е. легочную гипертензию.

Постоянно повышенное кровяное давление в русле легочной артерии увеличивает нагрузку на правый желудочек, вызывая гипертрофию его стенок.

Прогрессирование легочной гипертензии приводит к снижению сократительной способности правого желудочка и его декомпенсации – развивается правожелудочковая сердечная недостаточность (легочное сердце).

Для определения тяжести легочной гипертензии выделяют 4 класса пациентов с недостаточностью сердечно-легочного кровообращения.

I класс – пациенты с легочной гипертензией без нарушения физической активности. Обычные нагрузки не вызывают появления головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости.
II класс – пациенты с легочной гипертензией, вызывающей незначительное нарушение физической активности. Состояние покоя не вызывает дискомфорта, однако, привычная физическая нагрузка сопровождается головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью.
III класс – пациенты с легочной гипертензией, вызывающей значительное нарушение физической активности. Незначительная физическая нагрузка сопровождается появлением головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости.
IV класс – пациенты с легочной гипертензией, сопровождающейся выраженными головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью при минимальной нагрузке и даже в состоянии покоя.

В стадии компенсации легочная гипертензия может протекать бессимптомно, поэтому часто заболевание диагностируется в тяжелых формах. Начальные проявления легочной гипертензии отмечаются при повышении давления в системе легочной артерии в 2 и более раза по сравнению с физиологической нормой.

С развитием легочной гипертензии появляются необъяснимая одышка, похудание, утомляемость при физической активности, сердцебиение, кашель, охриплость голоса.

Относительно рано в клинике легочной гипертензии могут наблюдаться головокружение и обморочные состояния вследствие нарушения сердечного ритма или развития острой гипоксии мозга.

Более поздними проявлениями легочной гипертензии служат кровохарканье, загрудинная боль, отеки голеней и стоп, боли в области печени.

Малоспецифичность симптомов легочной гипертензии не позволяет поставить диагноз на основании субъективных жалоб. Наиболее частым осложнением легочной гипертензии служит правожелудочковая сердечная недостаточность, сопровождающаяся нарушением ритма – мерцательной аритмией. В тяжелых стадиях легочной гипертензии развиваются тромбозы артериол легких.

При легочной гипертензии в сосудистом русле легочной артерии могут возникать гипертонические кризы, проявляющиеся приступами отека легких: резким нарастанием удушья (чаще в ночное время), сильным кашлем с мокротой, кровохарканьем, выраженным общим цианозом, психомоторным возбуждением, набуханием и пульсацией шейных вен. Криз заканчивается выделением большого объема мочи светлого цвета и низкой плотности, непроизвольной дефекацией. При осложнениях легочной гипертензии возможен летальный исход вследствие острой или хронической сердечно-легочной недостаточности, а также тромбоэмболии легочной артерии.

Обычно пациенты, не знающие о своем заболевании, обращаются к врачу с жалобами на одышку.

При осмотре пациента выявляется цианоз, а при длительном течении легочной гипертензии – деформация дистальных фаланг пальцев в форме «барабанных палочек», а ногтей — в виде «часовых стеклышек».

При аускультации сердца определяется акцент II тона и его расщепление в проекции легочной артерии, при перкуссии – расширение границ легочной артерии.

Диагностика легочной гипертензии требует совместного участия кардиолога и пульмонолога. Для распознания легочной гипертензии необходимо проведение целого диагностического комплекса, включающего:

ЭКГ – для выявления гипертрофии правых отделов сердца.
Эхокардиографию – для осмотра сосудов и полостей сердца, определения скорости кровотока в системе легочной артерии.
Компьютерную томографию – послойные снимки органов грудной клетки показывают увеличенные легочные артерии, а также сопутствующие легочной гипертензии заболевания сердца и легких.
Рентгенографию легких – определяет выбухание главного ствола легочной артерии, расширение ее главных ветвей и сужение более мелких сосудов, позволяет косвенно подтвердить наличие легочной гипертензии при выявлении других заболеваний легких и сердца.
Катетеризацию легочной артерии и правых отделов сердца – проводится с целью определения кровяного давления в легочной артерии. Является самым достоверным методом диагностики легочной гипертензии. Через прокол в яремной вене зонд подводится к правым отделам сердца и с помощью монитора давления на зонде определяется кровяное давление в правом желудочке и легочных артериях. Катетеризация сердца является малоинвазивной методикой, практически не сопряженной с риском осложнений.
Ангиопульмонографию – рентгенконтрастное исследование сосудов легких с целью определения сосудистого рисунка в системе легочной артерии и сосудистого кровотока. Проводится в условиях специально оснащенной рентгеноперационной с соблюдением мер предосторожности, т. к. введение контрастного вещества может спровоцировать легочно-гипертонический криз.

Основными целями в лечении легочной гипертензии являются: устранение ее причины, понижение кровяного давления в легочной артерии и предотвращение тромбообразования в легочных сосудах. В комплекс лечения пациентов с легочной гипертензией входит:

Прием вазодилатирующих средств, расслабляющих гладкомышечный слой сосудов (празозин, гидралазин, нифедипин). Вазодилататоры эффективны на ранних стадиях развития легочной гипертензии до возникновения выраженных изменений артериол, их окклюзий и облитераций. В этой связи важное значение приобретает ранняя диагностика заболевания и установление этиологии легочной гипертензии.
Прием дезагрегантов и антикоагулянтов непрямого действия, снижающих вязкость крови (ацетил-салициловой кислоты, дипиридамола и др.). При выраженном сгущении крови прибегают к кровопусканию. Оптимальным у пациентов с легочной гипертензий считается уровень гемоглобина крови до 170 г/л.
Ингаляции кислорода как симптоматическую терапию при выраженной одышке и гипоксии.
Прием мочегонных препаратов при легочной гипертензии, осложненной правожелудочковой недостаточностью.
Трансплантация сердца и легких в крайне тяжелых случаях легочной гипертензии. Опыт подобных операций пока невелик, но свидетельствует об эффективности данной методики.

Дальнейший прогноз при уже развившейся легочной гипертензии зависит от ее первопричины и уровня кровяного давления в легочной артерии. При хорошем отклике на проводимую терапию прогноз более благоприятен.

Чем выше и стабильнее уровень давления в системе легочной артерии, тем хуже прогноз. При выраженных явлениях декомпенсации и уровне давления в легочной артерии более 50 мм рт.ст. значительная часть пациентов погибает в течение ближайших 5 лет.

Прогностически крайне неблагоприятна первичная легочная гипертензия.

Профилактические мероприятия направлены на раннее выявление и активное лечение патологий, приводящих к легочной гипертензии.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/pulmonary_hypertension

Легочная гипертензия при пороках сердца

Легочная гипертензия характеризуется стойким повышением давления в сосудах малого круга кровообращения. В клинике врожденных пороков сердца она играет важную роль при решении вопроса о показаниях к хирургическому лечению, предоперационной подготовке, послеоперационном ведении больных и прогнозе.

Как известно, давление в легочной артерии в норме (по данным Всемирной организации здравоохранения) равно 24,4 мм рт. ст. Уровень легочного артериального давления зависит от соотношения между легочно-сосудистым сопротивлением и объемом кровотока малого круга кровообращения.

Изучению патогенеза легочной гипертензии при врожденных пороках посвящено большое число работ отечественных и зарубежных авторов. Однако до настоящего времени этиология и патогенез ее остаются неясными.

Campbell (1955), Harris (1955) считают легочную гипертензию при врожденных пороках сердца врожденной, обусловленной аномалией развития легочных сосудов.

Wood (1956) различает три основных типа легочной гипертензии: 1) пассивную, вследствие высокого венозного давления при левожелудочковой недостаточности; 2) гиперкинетическую, развивающуюся в результате увеличенного легочного кровотока; 3) вазообструкционную, возникающую при закупорке легочных сосудов; последнюю он разделяет на обструкционную, развивающуюся при блокаде кровотока с внешней стороны легочных сосудов; облитеративную, возникающую при деструктивных изменениях в стенке легочных сосудов; вазоконструктивную, развивающуюся при функциональном спазме мышечных сосудов, и полигенетическую.

Godwin (1958) разделяет легочную гипертензию на связанную с избыточным кровенаполнением в легких и обусловленную увеличенным сосудистым сопротивлением.

У детей раннего возраста легочное кровообращение сохраняет ряд анатомо-физиологических особенностей, присущих кровообращению плода (Edwards, 1957). Наряду с этим включается ряд механизмов, обусловленных сбросом крови слева направо.

А. А. Вишневский с соавторами (1967) в возникновении легочной гипертензии выделяют пассивные и активные факторы; к первым относятся нарушение оттока из малого круга кровообращения, гиперволемия и первичные органические нарушения сосудов легких, ко вторым — сужение легочных сосудов и вторичные органические изменения в сосудистой стенке.

При врожденных пороках сердца. сопровождающихся сбросом крови слева направо, наблюдается гиперволемия сосудов малого круга. которая приводит к резкому растяжению и расширению сосудов, что вначале способствует разгрузке правого желудочка и предупреждает развитие легочной гипертензии.

А. А. Вишневский с соавторами установили, что давление в легочной артерии не повышается до тех пор, пока объем артериально-венозного сброса не превысит в 1,5 раза минутный объем большого круга кровообращения.

Тогда наступает рефлекторный спазм сосудов, предупреждающий развитие отека легкого (В. В. Парин, 1946; Edwards, 1957, и др). При этом легочная гипертензия носит обратимый, функциональный характер.

При длительном существовании ее наступают органические изменения сосудов легких (К. Л. Семенова, 1957; Л. Д. Крымский, 1962).

Оглавление темы «Сопутствующая патология врожденных пороков сердца»:

Белорусский государственный медицинский университет

Легочная гипертензия принадлежит к сложным мультидисциплинарным заболеваниям, знания о которых постоянно пополняются.

Накопленный за последние годы опыт является основой для обобщения информации и разработки рекомендаций по диагностике и новым методам лечения.

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) – синдром, развивающийся в результате ограничения потока через легочное артериальное русло, приводящего к повышению легочного сосудистого сопротивления и, в конечном итоге, к недостаточности правого желудочка.

Классификация легочной гипертензии включает первичную легочную гипертензию; семейные формы с аутосомно-доминантным наследованием с неполной пенетрантностью вследствие мутации рецепторов II костных морфогенетических белков, кодируемых геном BMPR2, локализованным на 2-й хромосоме (2q33); формы, обусловленные врожденными заболеваниями сердца, заболеваниями соединительной ткани, влиянием лекарственных препаратов и токсинов, портальной гипертензией, гемоглобинопатиями и миелопролиферативными заболеваниями и т.д.

1. Легочная артериальная гипертензия (pulmonary arterialhypertension)

1.2.2. ALK1 эндоглин(*ALK1 – activin receptor kinase 1 gene –активинподобная киназа 1, эндоглин) (с/без наследственной геморрагической телеангиоэктазии)

1.2.3. Неизвестная

1.3. Индуцированная лекарственными препаратами или токсинами

1.4.6. хронической гемолитической анемией

1.5. Персистирующая легочная гипертензия новорожденных

1’. Легочная вено-окклюзионная болезнь с/без капиллярного гемангиоматоза

2. Легочная гипертензия, обусловленная заболеваниями левых отделов сердца

2.1. Систолическая дисфункция

3. Легочная гипертензия, ассоциированная с заболеваниями легких и/или гипоксемией

3.1. Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ)

3.2. Интерстициальные заболевания легких

3.3. Другие легочные заболевания со смешанными рестриктивными и обструктивными нарушениями

3.4. Нарушения дыхания во сне

3.5. Заболевания с альвеолярной гиповентиляцией

3.6. Длительное пребывание в высокогорье

3.7. Аномалии развития

4. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

5. Легочная гипертензия со смешанными механизмами

5.1. Болезни крови: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия

5.2. Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз Х, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз, васкулиты

5.3. Метаболические заболевания: болезни накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы

5.4. Другие: обструкция опухолью, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность и диализ

Распространенность ЛАГ составляет 15 случаев на 1000000 населения. Первичная (идиопатическая) легочная гипертензия (39,2% всех случаев ЛАГ) больше распространена у женщин по сравнению с мужчинами (1,7:1), средний возраст пациентов составляет 37 лет.

Семейная легочная гипертензия встречается в 3,9% ЛАГ, частота мутаций более 50%, спорадических случаев – 20%.

Легочная гипертензия, ассоциированная с врожденными заболеваниями сердца (11,3%), часто встречается при синдроме Eisenmenger, дефекте межжелудочковой или межпредсердной перегородки (обычно небольшом 12 мм рт.ст. (реактивная).

В патогенезе легочной гипертензии участвуют основные патофизиологические механизмы: вазоконстрикция, редукция легочного сосудистого русла, снижение эластичности стенок легочных сосудов, облитерация просвета легочных сосудов (тромбоз, пролиферация гладкомышечных клеток). В случае первичной легочной гипертензии патологические изменения возникают в стенках дистальных легочных артерий (45 мм рт.ст..

2. Причины легочной гипертензии

Причиной изменений, ведущих к длительному повышению давления в легочных сосудах. могут быть различные заболевания:

Сердечные заболевания, дефекты клапанов (недостаточность трехстворчатого клапана) или синдром Айзенменгера при врожденных пороках.
Заболевания легких, такие, как пневмония, хроническое обструктивное заболевание легких (POChP), синдром обструктивного апное во сне (СОАС).
Такие заболевания соединительной ткани, как ревматоидное воспаление суставов (ревматоидный артрит), системный туберкулез, смешанное заболевание соединительной ткани.
Тромбозы и закупорки, главным образом, последствия случая легочной закупорки.
Другие заболевания, повреждающие легочные сосуды (артериальные, венозные и капиллярные), такие, как инфицирование ВИЧ, воротное повышенное давление, отравление лекарствами или токсинами и т.п.

Легочная гипертензия (ЛГ), учитывая причины ее возникновения, в настоящее время делится на четыре группы:

Артериальная ЛГ – вызванная, главным образом, болезнями соединительной ткани, заражением ВИЧ, воротным повышенным давлением, сердечными патологиями.
Венозная ЛГ – вызванная, главным образом, болезнями левой части сердца или болезнями клапанов левой части сердца.
ЛГ, связанная с болезнями дыхательной системы или недостатком кислорода – вызванные, главным образом, внутренними заболеваниями легких, хроническим обструктивным заболеванием легких, нарушениями дыхания во сне, длительным пребыванием на больших высотах.
ЛГ, связанная с хроническими тромбозами и закупорками – вызванная тромбозными изменениями легочных артерий.

3. Последствия легочной гипертензии

Независимо от причины, анатомо-патологические изменения касаются на окончательной стадии легочных артериальных сосудов, гипертрофии их мышечной оболочки, сжатия, повреждения эндотелия, изменения реактивности сосудов (сокращение-расслабление).

Результатом является повышение сопротивления легочных сосудов.

Такие условия принуждают правый желудочек усиленно работать, что вызывает гипертрофию сердечной мышцы и разрастание в области правого желудочка и впоследствии развитие правожелудочковой сердечной недостаточности а также недостаточности трехстворчатого клапана.

Гипертрофия и повышенная нагрузка на правый желудочек сердца, вызванные легочными заболеваниями, называются «легочным сердцем» (cor pulmonale). Вышеуказанные изменения являются причиной снижения выброса сердца и при отсутствии лечения – смерти.

4. Симптомы легочной гипертензии

Легочная гипертензия имеет поступательный характер со следующими доминирующими симптомами: удушье при физических нагрузках, чувство усталости и ограничение способности к физическим усилиям.

Со временем также появляются симптомы и осложнения правожелудочковой недостаточности сердца, такие, как отеки конечностей. увеличение печени, застойный цирроз. транссудаты в окололегочную полость и мешок перикарда, водянка, отсутствие аппетита и истощение.

Могут также проявляться: хрипота, симптомы аутоиммунного воспаления щитовидной железы, болезнь Рейно (посинение пальцев рук или ног, вызванные сильным спазмом их капилляров), палочкообразные пальцы, шум в результате недостаточности трехстворчатого клапана, центральный цианоз, повышенное сокращение правого желудочка, а в сложных случаях удушающая боль и слабость. Присутствуют также, конечно, и симптомы основного заболевания.

5. Лечение легочной гипертензии

Лечение легочной гипертензии зависит от фазы заболевания. Больной должен избегать ситуаций, провоцирующих симптомы, то есть физических нагрузок, пребывания на больших высотах и полетов самолетами.

Часто необходимо проводить терапию кислородом и ограничить потребление поваренной соли.

Фармакологическое лечение основывается на лекарствах, способствующих расслаблению сосудов (блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы эндотелина, силденафил), лекарствах, тормозящих гипертрофию эндотелия сосудов и – если это необходимо – мочегонных и противотромбозных препаратах.

Операционное лечение может носить паллиативный характер, позволяющий пациенту дожить до времени, когда можно будет провести трансплантацию легких и сердца.

Паллиативная операция состоит в пробивании межпредсердной перегородки, что позволяет протекать крови непосредственно из правого в левое предсердие и нагружает правый желудочек сердца. Эту операцию называют предсердной септицемией. В ходе ее выполнения смертельность составляет до 10%.

Эта процедура, однако, никак не влияет на легочные сосуды, поэтому на тяжелых стадиях легочной гипертензии единственным спасением для больного является трансплантация легких и сердца. Больные после такой трансплантации в 40% случаев проживают еще около пяти лет.

Больным с тромобозно-закупорочной легочной гипертензией выполняется также операция легочной тромбэндартерэктомия. Она состоит в механическом удалении тромбов, сросшихся с внутренней оболочкой легочных артерий.

Редакция abcЗдоровье. 11-09-2013

Источник: https://heal-cardio.com/2015/06/11/legochnaja-gipertenzija-pri-porokah-serdca/