Легочная гипертензия
Легочная гипертензия – угрожающее патологическое состояние, обусловленное стойким повышением кровяного давления в сосудистом русле легочной артерии.
Нарастание легочной гипертензии носит постепенный, прогрессирующий характер и в конечном итоге вызывает развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, приводящей к гибели пациента.
Наиболее часто легочная гипертензия встречается у молодых женщин 30-40 лет, которые страдают этим заболеванием в 4 раза чаще мужчин.
Малосимптомное течение компенсированной легочной гипертензии приводит к тому, что она нередко диагностируется лишь в тяжелых стадиях, когда у пациентов возникают нарушения сердечного ритма, гипертонические кризы, кровохарканье, приступы отека легких. В лечении легочной гипертензии применяют вазодилататоры, дезагреганты, антикоагулянты, кислородные ингаляции, мочегонные средства.
Легочная гипертензия – угрожающее патологическое состояние, обусловленное стойким повышением кровяного давления в сосудистом русле легочной артерии.
Нарастание легочной гипертензии носит постепенный, прогрессирующий характер и в конечном итоге вызывает развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, приводящей к гибели пациента.
Критериями диагностики легочной гипертензии служат показатели среднего давления в легочной артерии свыше 25 мм рт. ст. в состоянии покоя (при норме 9–16 мм рт. ст.) и свыше 50 мм рт. ст. при нагрузке.
Наиболее часто легочная гипертензия встречается у молодых женщин 30-40 лет, которые страдают этим заболеванием в 4 раза чаще мужчин.
Различают первичную легочную гипертензию (как самостоятельное заболевание) и вторичную (как осложненный вариант течения болезней органов дыхания и кровообращения).
Легочная гипертензия
Достоверные причины развития легочной гипертензии не определены. Первичная легочная гипертензия является редким заболеванием с неизвестной этиологией. Предполагается, что к ее возникновению имеют отношение такие факторы, как аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит), семейный анамнез, прием оральной контрацепции.
В развитии вторичной легочной гипертензии могут играть роль многие заболевания и пороки сердца, сосудов и легких.
Наиболее часто вторичная легочная гипертензия является следствием застойной сердечной недостаточности, митрального стеноза, дефекта межпредсердной перегородки, хронических обструктивных заболеваний легких, тромбоза легочных вен и ветвей легочной артерии, гиповентиляции легких, ИБС, миокардита, цирроза печени и др.
Считается, что риск развития легочной гипертензии более высок у ВИЧ-инфицированных пациентов, наркоманов, людей, принимающих препараты для подавления аппетита. По-разному каждое из этих состояний может вызывать повышение кровяного давления в легочной артерии.
Развитию легочной гипертензии предшествует постепенное сужение просвета мелких и средних сосудистых ветвей системы легочной артерии (капилляров, артериол) вследствие утолщения внутренней сосудистой оболочки – эндотелия. При тяжелой степени поражения легочной артерии возможна воспалительная деструкция мышечного слоя сосудистой стенки. Повреждение стенок сосудов приводит к развитию хронического тромбоза и сосудистой облитерации.
Перечисленные изменения в сосудистом русле легочной артерии вызывают прогрессирующее повышение внутрисосудистого давления, т. е. легочную гипертензию.
Постоянно повышенное кровяное давление в русле легочной артерии увеличивает нагрузку на правый желудочек, вызывая гипертрофию его стенок.
Прогрессирование легочной гипертензии приводит к снижению сократительной способности правого желудочка и его декомпенсации – развивается правожелудочковая сердечная недостаточность (легочное сердце).
Для определения тяжести легочной гипертензии выделяют 4 класса пациентов с недостаточностью сердечно-легочного кровообращения.
- I класс – пациенты с легочной гипертензией без нарушения физической активности. Обычные нагрузки не вызывают появления головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости.
- II класс – пациенты с легочной гипертензией, вызывающей незначительное нарушение физической активности. Состояние покоя не вызывает дискомфорта, однако, привычная физическая нагрузка сопровождается головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью.
- III класс – пациенты с легочной гипертензией, вызывающей значительное нарушение физической активности. Незначительная физическая нагрузка сопровождается появлением головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости.
- IV класс – пациенты с легочной гипертензией, сопровождающейся выраженными головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью при минимальной нагрузке и даже в состоянии покоя.
В стадии компенсации легочная гипертензия может протекать бессимптомно, поэтому часто заболевание диагностируется в тяжелых формах. Начальные проявления легочной гипертензии отмечаются при повышении давления в системе легочной артерии в 2 и более раза по сравнению с физиологической нормой.
С развитием легочной гипертензии появляются необъяснимая одышка, похудание, утомляемость при физической активности, сердцебиение, кашель, охриплость голоса.
Относительно рано в клинике легочной гипертензии могут наблюдаться головокружение и обморочные состояния вследствие нарушения сердечного ритма или развития острой гипоксии мозга.
Более поздними проявлениями легочной гипертензии служат кровохарканье, загрудинная боль, отеки голеней и стоп, боли в области печени.
Малоспецифичность симптомов легочной гипертензии не позволяет поставить диагноз на основании субъективных жалоб. Наиболее частым осложнением легочной гипертензии служит правожелудочковая сердечная недостаточность, сопровождающаяся нарушением ритма – мерцательной аритмией. В тяжелых стадиях легочной гипертензии развиваются тромбозы артериол легких.
При легочной гипертензии в сосудистом русле легочной артерии могут возникать гипертонические кризы, проявляющиеся приступами отека легких: резким нарастанием удушья (чаще в ночное время), сильным кашлем с мокротой, кровохарканьем, выраженным общим цианозом, психомоторным возбуждением, набуханием и пульсацией шейных вен. Криз заканчивается выделением большого объема мочи светлого цвета и низкой плотности, непроизвольной дефекацией. При осложнениях легочной гипертензии возможен летальный исход вследствие острой или хронической сердечно-легочной недостаточности, а также тромбоэмболии легочной артерии.
Обычно пациенты, не знающие о своем заболевании, обращаются к врачу с жалобами на одышку.
При осмотре пациента выявляется цианоз, а при длительном течении легочной гипертензии – деформация дистальных фаланг пальцев в форме «барабанных палочек», а ногтей — в виде «часовых стеклышек».
При аускультации сердца определяется акцент II тона и его расщепление в проекции легочной артерии, при перкуссии – расширение границ легочной артерии.
Диагностика легочной гипертензии требует совместного участия кардиолога и пульмонолога. Для распознания легочной гипертензии необходимо проведение целого диагностического комплекса, включающего:
- ЭКГ – для выявления гипертрофии правых отделов сердца.
- Эхокардиографию – для осмотра сосудов и полостей сердца, определения скорости кровотока в системе легочной артерии.
- Компьютерную томографию – послойные снимки органов грудной клетки показывают увеличенные легочные артерии, а также сопутствующие легочной гипертензии заболевания сердца и легких.
- Рентгенографию легких – определяет выбухание главного ствола легочной артерии, расширение ее главных ветвей и сужение более мелких сосудов, позволяет косвенно подтвердить наличие легочной гипертензии при выявлении других заболеваний легких и сердца.
- Катетеризацию легочной артерии и правых отделов сердца – проводится с целью определения кровяного давления в легочной артерии. Является самым достоверным методом диагностики легочной гипертензии. Через прокол в яремной вене зонд подводится к правым отделам сердца и с помощью монитора давления на зонде определяется кровяное давление в правом желудочке и легочных артериях. Катетеризация сердца является малоинвазивной методикой, практически не сопряженной с риском осложнений.
- Ангиопульмонографию – рентгенконтрастное исследование сосудов легких с целью определения сосудистого рисунка в системе легочной артерии и сосудистого кровотока. Проводится в условиях специально оснащенной рентгеноперационной с соблюдением мер предосторожности, т. к. введение контрастного вещества может спровоцировать легочно-гипертонический криз.
Основными целями в лечении легочной гипертензии являются: устранение ее причины, понижение кровяного давления в легочной артерии и предотвращение тромбообразования в легочных сосудах. В комплекс лечения пациентов с легочной гипертензией входит:
- Прием вазодилатирующих средств, расслабляющих гладкомышечный слой сосудов (празозин, гидралазин, нифедипин). Вазодилататоры эффективны на ранних стадиях развития легочной гипертензии до возникновения выраженных изменений артериол, их окклюзий и облитераций. В этой связи важное значение приобретает ранняя диагностика заболевания и установление этиологии легочной гипертензии.
- Прием дезагрегантов и антикоагулянтов непрямого действия, снижающих вязкость крови (ацетил-салициловой кислоты, дипиридамола и др.). При выраженном сгущении крови прибегают к кровопусканию. Оптимальным у пациентов с легочной гипертензий считается уровень гемоглобина крови до 170 г/л.
- Ингаляции кислорода как симптоматическую терапию при выраженной одышке и гипоксии.
- Прием мочегонных препаратов при легочной гипертензии, осложненной правожелудочковой недостаточностью.
- Трансплантация сердца и легких в крайне тяжелых случаях легочной гипертензии. Опыт подобных операций пока невелик, но свидетельствует об эффективности данной методики.
Дальнейший прогноз при уже развившейся легочной гипертензии зависит от ее первопричины и уровня кровяного давления в легочной артерии. При хорошем отклике на проводимую терапию прогноз более благоприятен.
Чем выше и стабильнее уровень давления в системе легочной артерии, тем хуже прогноз. При выраженных явлениях декомпенсации и уровне давления в легочной артерии более 50 мм рт.ст. значительная часть пациентов погибает в течение ближайших 5 лет.
Прогностически крайне неблагоприятна первичная легочная гипертензия.
Профилактические мероприятия направлены на раннее выявление и активное лечение патологий, приводящих к легочной гипертензии.
Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/pulmonary_hypertension
Легочная гипертензия при пороках сердца
Легочная гипертензия характеризуется стойким повышением давления в сосудах малого круга кровообращения. В клинике врожденных пороков сердца она играет важную роль при решении вопроса о показаниях к хирургическому лечению, предоперационной подготовке, послеоперационном ведении больных и прогнозе.
Как известно, давление в легочной артерии в норме (по данным Всемирной организации здравоохранения) равно 24,4 мм рт. ст. Уровень легочного артериального давления зависит от соотношения между легочно-сосудистым сопротивлением и объемом кровотока малого круга кровообращения.
Изучению патогенеза легочной гипертензии при врожденных пороках посвящено большое число работ отечественных и зарубежных авторов. Однако до настоящего времени этиология и патогенез ее остаются неясными.
Campbell (1955), Harris (1955) считают легочную гипертензию при врожденных пороках сердца врожденной, обусловленной аномалией развития легочных сосудов.
Wood (1956) различает три основных типа легочной гипертензии: 1) пассивную, вследствие высокого венозного давления при левожелудочковой недостаточности; 2) гиперкинетическую, развивающуюся в результате увеличенного легочного кровотока; 3) вазообструкционную, возникающую при закупорке легочных сосудов; последнюю он разделяет на обструкционную, развивающуюся при блокаде кровотока с внешней стороны легочных сосудов; облитеративную, возникающую при деструктивных изменениях в стенке легочных сосудов; вазоконструктивную, развивающуюся при функциональном спазме мышечных сосудов, и полигенетическую.
Godwin (1958) разделяет легочную гипертензию на связанную с избыточным кровенаполнением в легких и обусловленную увеличенным сосудистым сопротивлением.
У детей раннего возраста легочное кровообращение сохраняет ряд анатомо-физиологических особенностей, присущих кровообращению плода (Edwards, 1957). Наряду с этим включается ряд механизмов, обусловленных сбросом крови слева направо.
А. А. Вишневский с соавторами (1967) в возникновении легочной гипертензии выделяют пассивные и активные факторы; к первым относятся нарушение оттока из малого круга кровообращения, гиперволемия и первичные органические нарушения сосудов легких, ко вторым — сужение легочных сосудов и вторичные органические изменения в сосудистой стенке.
При врожденных пороках сердца. сопровождающихся сбросом крови слева направо, наблюдается гиперволемия сосудов малого круга. которая приводит к резкому растяжению и расширению сосудов, что вначале способствует разгрузке правого желудочка и предупреждает развитие легочной гипертензии.
А. А. Вишневский с соавторами установили, что давление в легочной артерии не повышается до тех пор, пока объем артериально-венозного сброса не превысит в 1,5 раза минутный объем большого круга кровообращения.
Тогда наступает рефлекторный спазм сосудов, предупреждающий развитие отека легкого (В. В. Парин, 1946; Edwards, 1957, и др). При этом легочная гипертензия носит обратимый, функциональный характер.
При длительном существовании ее наступают органические изменения сосудов легких (К. Л. Семенова, 1957; Л. Д. Крымский, 1962).
Оглавление темы «Сопутствующая патология врожденных пороков сердца»:
Белорусский государственный медицинский университет
Легочная гипертензия принадлежит к сложным мультидисциплинарным заболеваниям, знания о которых постоянно пополняются.
Накопленный за последние годы опыт является основой для обобщения информации и разработки рекомендаций по диагностике и новым методам лечения.
Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) – синдром, развивающийся в результате ограничения потока через легочное артериальное русло, приводящего к повышению легочного сосудистого сопротивления и, в конечном итоге, к недостаточности правого желудочка.
Классификация легочной гипертензии включает первичную легочную гипертензию; семейные формы с аутосомно-доминантным наследованием с неполной пенетрантностью вследствие мутации рецепторов II костных морфогенетических белков, кодируемых геном BMPR2, локализованным на 2-й хромосоме (2q33); формы, обусловленные врожденными заболеваниями сердца, заболеваниями соединительной ткани, влиянием лекарственных препаратов и токсинов, портальной гипертензией, гемоглобинопатиями и миелопролиферативными заболеваниями и т.д.
1. Легочная артериальная гипертензия (pulmonary arterialhypertension)
1.2.2. ALK1 эндоглин(*ALK1 – activin receptor kinase 1 gene –активинподобная киназа 1, эндоглин) (с/без наследственной геморрагической телеангиоэктазии)
1.2.3. Неизвестная
1.3. Индуцированная лекарственными препаратами или токсинами
1.4.6. хронической гемолитической анемией
1.5. Персистирующая легочная гипертензия новорожденных
1’. Легочная вено-окклюзионная болезнь с/без капиллярного гемангиоматоза
2. Легочная гипертензия, обусловленная заболеваниями левых отделов сердца
2.1. Систолическая дисфункция
3. Легочная гипертензия, ассоциированная с заболеваниями легких и/или гипоксемией
3.1. Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ)
3.2. Интерстициальные заболевания легких
3.3. Другие легочные заболевания со смешанными рестриктивными и обструктивными нарушениями
3.4. Нарушения дыхания во сне
3.5. Заболевания с альвеолярной гиповентиляцией
3.6. Длительное пребывание в высокогорье
3.7. Аномалии развития
4. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия
5. Легочная гипертензия со смешанными механизмами
5.1. Болезни крови: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия
5.2. Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз Х, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз, васкулиты
5.3. Метаболические заболевания: болезни накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы
5.4. Другие: обструкция опухолью, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность и диализ
Распространенность ЛАГ составляет 15 случаев на 1000000 населения. Первичная (идиопатическая) легочная гипертензия (39,2% всех случаев ЛАГ) больше распространена у женщин по сравнению с мужчинами (1,7:1), средний возраст пациентов составляет 37 лет.
Семейная легочная гипертензия встречается в 3,9% ЛАГ, частота мутаций более 50%, спорадических случаев – 20%.
Легочная гипертензия, ассоциированная с врожденными заболеваниями сердца (11,3%), часто встречается при синдроме Eisenmenger, дефекте межжелудочковой или межпредсердной перегородки (обычно небольшом 12 мм рт.ст. (реактивная).
В патогенезе легочной гипертензии участвуют основные патофизиологические механизмы: вазоконстрикция, редукция легочного сосудистого русла, снижение эластичности стенок легочных сосудов, облитерация просвета легочных сосудов (тромбоз, пролиферация гладкомышечных клеток). В случае первичной легочной гипертензии патологические изменения возникают в стенках дистальных легочных артерий (45 мм рт.ст..
2. Причины легочной гипертензии
Причиной изменений, ведущих к длительному повышению давления в легочных сосудах. могут быть различные заболевания:
- Сердечные заболевания, дефекты клапанов (недостаточность трехстворчатого клапана) или синдром Айзенменгера при врожденных пороках.
- Заболевания легких, такие, как пневмония, хроническое обструктивное заболевание легких (POChP), синдром обструктивного апное во сне (СОАС).
- Такие заболевания соединительной ткани, как ревматоидное воспаление суставов (ревматоидный артрит), системный туберкулез, смешанное заболевание соединительной ткани.
- Тромбозы и закупорки, главным образом, последствия случая легочной закупорки.
- Другие заболевания, повреждающие легочные сосуды (артериальные, венозные и капиллярные), такие, как инфицирование ВИЧ, воротное повышенное давление, отравление лекарствами или токсинами и т.п.
Легочная гипертензия (ЛГ), учитывая причины ее возникновения, в настоящее время делится на четыре группы:
- Артериальная ЛГ – вызванная, главным образом, болезнями соединительной ткани, заражением ВИЧ, воротным повышенным давлением, сердечными патологиями.
- Венозная ЛГ – вызванная, главным образом, болезнями левой части сердца или болезнями клапанов левой части сердца.
- ЛГ, связанная с болезнями дыхательной системы или недостатком кислорода – вызванные, главным образом, внутренними заболеваниями легких, хроническим обструктивным заболеванием легких, нарушениями дыхания во сне, длительным пребыванием на больших высотах.
- ЛГ, связанная с хроническими тромбозами и закупорками – вызванная тромбозными изменениями легочных артерий.
3. Последствия легочной гипертензии
Независимо от причины, анатомо-патологические изменения касаются на окончательной стадии легочных артериальных сосудов, гипертрофии их мышечной оболочки, сжатия, повреждения эндотелия, изменения реактивности сосудов (сокращение-расслабление).
Результатом является повышение сопротивления легочных сосудов.
Такие условия принуждают правый желудочек усиленно работать, что вызывает гипертрофию сердечной мышцы и разрастание в области правого желудочка и впоследствии развитие правожелудочковой сердечной недостаточности а также недостаточности трехстворчатого клапана.
Гипертрофия и повышенная нагрузка на правый желудочек сердца, вызванные легочными заболеваниями, называются «легочным сердцем» (cor pulmonale). Вышеуказанные изменения являются причиной снижения выброса сердца и при отсутствии лечения – смерти.
4. Симптомы легочной гипертензии
Легочная гипертензия имеет поступательный характер со следующими доминирующими симптомами: удушье при физических нагрузках, чувство усталости и ограничение способности к физическим усилиям.
Со временем также появляются симптомы и осложнения правожелудочковой недостаточности сердца, такие, как отеки конечностей. увеличение печени, застойный цирроз. транссудаты в окололегочную полость и мешок перикарда, водянка, отсутствие аппетита и истощение.
Могут также проявляться: хрипота, симптомы аутоиммунного воспаления щитовидной железы, болезнь Рейно (посинение пальцев рук или ног, вызванные сильным спазмом их капилляров), палочкообразные пальцы, шум в результате недостаточности трехстворчатого клапана, центральный цианоз, повышенное сокращение правого желудочка, а в сложных случаях удушающая боль и слабость. Присутствуют также, конечно, и симптомы основного заболевания.
5. Лечение легочной гипертензии
Лечение легочной гипертензии зависит от фазы заболевания. Больной должен избегать ситуаций, провоцирующих симптомы, то есть физических нагрузок, пребывания на больших высотах и полетов самолетами.
Часто необходимо проводить терапию кислородом и ограничить потребление поваренной соли.
Фармакологическое лечение основывается на лекарствах, способствующих расслаблению сосудов (блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы эндотелина, силденафил), лекарствах, тормозящих гипертрофию эндотелия сосудов и – если это необходимо – мочегонных и противотромбозных препаратах.
Операционное лечение может носить паллиативный характер, позволяющий пациенту дожить до времени, когда можно будет провести трансплантацию легких и сердца.
Паллиативная операция состоит в пробивании межпредсердной перегородки, что позволяет протекать крови непосредственно из правого в левое предсердие и нагружает правый желудочек сердца. Эту операцию называют предсердной септицемией. В ходе ее выполнения смертельность составляет до 10%.
Эта процедура, однако, никак не влияет на легочные сосуды, поэтому на тяжелых стадиях легочной гипертензии единственным спасением для больного является трансплантация легких и сердца. Больные после такой трансплантации в 40% случаев проживают еще около пяти лет.
Больным с тромобозно-закупорочной легочной гипертензией выполняется также операция легочной тромбэндартерэктомия. Она состоит в механическом удалении тромбов, сросшихся с внутренней оболочкой легочных артерий.
Редакция abcЗдоровье. 11-09-2013
Источник: https://heal-cardio.com/2015/06/11/legochnaja-gipertenzija-pri-porokah-serdca/